横紋筋肉腫

おうもんきんにくしゅ 英「Rhabdomyosarvoma」独「Rhabdomyosarkom」 仏「Rhabdomyosarcome」



横紋筋への分化を示す肉腫で主として幼小児に発生する。好発部位として、頭頚部、泌尿生殖器および後腹膜、そして上下肢があげられる。病理組織学的に４型に分類されている。
１．最頻度の高いのは胎児性横紋筋肉腫 （embryonal Rhabdomyosarcoma)で、正常の横紋筋の発生の種々の段階に相当する横紋筋芽細胞に類似した細胞より成る。すなわち、細胞質に乏しい未分化な細胞から横紋の明らかな豊富な好酸性の細胞質を有する腫瘍細胞までの種々の発育段階の細胞が認められる。
２．胎児性横紋筋肉腫のブドウ状肉腫型（botryoid type of embryonal r)は、ブドウの房状に泌尿器の粘膜面に増殖する型で、粘液腫様の細胞間物質に富んでいる。
３．胞巣状横紋筋肉腫 （alveolar r.)では、小円形細胞が胞巣状に増生する。
４．多形(pleomorphic r)は、不整形の大きな核を持ち、好酸性の細胞質の豊富な多形性の目立つ腫瘍細胞より成る。

(南山堂 医学大辞典より抜粋いたしました。)

胎児性横紋筋肉腫

皮下組織、筋、神経などの軟部に発生する腫瘍には、多くの種類があり、その中で子供にも特徴的に見られるのが横紋筋肉腫の胎児性と呼ばれるものです。
全身どの部分にも発生しますが、頭頚部や躯幹（クカン）に多く、四肢での発生率は比較的少ないものです。
上肢や下肢の深い部分に腫瘤として触れます。疼痛はないことが多く、皮膚表面より深い部位に存在するため、大きくなるまで気づかないこともあります。腫瘤が５cmを超えてきたり、急速に大きくなる場合は注意を要します。
CT、MRIなどで正確に腫瘍の大きさを確認することは、診断や今後の治療計画を立てるのに役立ちます。診断の決め手は生検によります。

◎治療 抗がん化学療法と手術が中心です。化学療法によく反応します。数種類の抗がん剤を組み合わせて使用し、１～２年間続けられるのが普通です。手術により腫瘍を周囲の正常の筋肉を含めて広範に切除します。神経や血管が温存されれば、術後の機能障害はわずかです。もし、機能障害がの残ったとしても、筋肉移植や腱を移行することにより再建することが多くの場合可能です。◎予後 早期発見と正しい治療が予後に大きく影響します。この場合は、5年生存率７０％～８０％と良好です。しかし、局所再発したり、転移がおこると予後が悪くなります。

以上；のぞみ財団の冊子；「骨腫瘍・軟部腫瘍」から抜粋

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